再生障碍性贫血( AA )是由多种病因、多种机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓有核细胞增生低下,全血细胞减少以及由此导致的贫血、出血和感染。AA发病机制涉及造血干细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常等方面。近年免疫异常在AA发病机制中地位得到重视, T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭。在治疗计划实施前,需要明确是否属于先天性骨髓衰竭综合征(如范可尼贫血等) 、是否为低增生骨髓增生异常综合征(低增生MDS ) 、是否有明确相关原因(如药物等)以及再障的严重程度。 ......