系因双侧副中肾管发育不全,几乎均合并无子宫或仅有始基子宫,约1 / 10病人可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,极个别患者有发育正常的子宫,卵巢一般正常。有发育正常的子宫者表现为青春期无月经,但因宫腔积血而出现周期性腹痛。检查时见在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭黏膜,无阴道痕迹,亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端阴道。对有发育正常子宫的患者,初潮时应行阴道成形术,同时引流宫腔积血并将人工阴道与宫腔相连,以保留生育功能。在女性假两性畸形常见的另一畸形为阴蒂肥大,肥大的阴 ......