[病理生理]二、心脏钙离子通道

L型钙通道孔区部分由α1亚基组成（Cav1.2），该基因称为CACNA1C，定位于12q13.3，编码产物包括2157个氨基酸，由4个亚单元相互连接，每个亚单元含6个跨膜的功能域（6TM）。 LTCC呈电压和Ca2＋依赖性，通道结构的转换引起α1亚基孔隙结构的短暂开放，允许Ca2＋渗透入心肌细胞内。在正常的静息电位（－80mV），多数的LTCC处于关闭的可激活状态（随除极而开放），除极促使结构状态改变，使α1亚基孔隙开放，Ca2＋顺电化学梯度移入细胞内，与其他电压‐敏感性离子通道相似，除极也可导致LTCC ......