[病因学]图16‐9，16‐10 β‐珠蛋白生成障碍性贫血（β‐thalassameia，MI M 141900）

因珠蛋白基因簇发生突变，导致β‐珠蛋白合成受抑制而引起的珠蛋白生成障碍性贫血。进行性贫血，黄疸，生长发育不良，肝大，脾明显肿大。心律失常，糖尿病，性腺发育不良，粒细胞、血小板减少，反复感染和出血等。轻型者贫血不明显，肝脾不大或轻度肿大，但发生感染、妊娠时常使症状加重。其他：实验室检查显示血红蛋白＜ 50g／L，红细胞呈低色素性，大小不一，可见滴泪样红细胞，网织红细胞增高不明显。骨髓中红系增生明显，早中幼红细胞增高，铁染色骨髓小粒铁明显增多，铁粒幼细胞增多，红细胞渗透脆性明显降低等。重型者发病时应进行输血治 ......