胆道系统先天性畸形是由于在胚胎时期正常发育障碍或变异所致。胆囊、胆管先天性畸形种类很多,大多无临床意义。胆囊的先天变异包括形态异常(如双胆囊、双房胆囊、。ERCP示双胆囊及肝内胆管结石(箭头)。扁帽状畸形、胆囊憩室、胆囊分隔、胆囊缺如)、胆囊位置异常(肝内胆囊、左位胆囊、后位胆囊、横位胆囊)等(图5 -。2),少数有临床意义的为先天性胆管囊状扩张,先天性胆管闭锁及先天性肝纤维化等。 ......