[概述]第五节　Dravet综合征

Dravet综合征（ Dravet syndrome ， DS ） ， 1978年由法国医生Dravet首次报道，早期称为婴儿严重肌阵挛性癫痫（ severe myoclonic epilepsy in infancy ， SMEI ） ，但以后发现少数患儿病程中可始终不出现肌阵挛发作，故2001年ILAE将其正式更名为Dravet综合征。约30%的DS患儿有癫痫或热性惊厥家族史，越来越多的研究表明本病与遗传有关，为单基因遗传病。可见于无癫痫家族史的个体，也可为全面性癫痫伴热性惊厥附加症（ genetic ......