[诊断]第四节 婴儿型多囊肾

婴儿型多囊肾（infantile polycystic kidney disease），也称Potter Ⅰ型，是一种常染色体隐性遗传病。发病率约1 ∶ 40 000至1 ∶ 60 000新生儿。婴儿型多囊肾的病因是原发性集合管缺陷。根据临床上出现症状的时间，婴儿型多囊肾又分为以下四组：1 .胎儿期。典型的胎儿期婴儿型多囊肾声像图表现为双侧肾脏增大伴肾实质回声增强（大量的极小型囊性结构形成丰富的界面反射）。若常规超声检查显示肾脏回声增强、肾脏径线大于正常，应高度警惕婴儿型多囊肾（图12-4-2，图12-4 ......