[诊断]第三节 动脉型肺动脉高压的特殊亚类

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是结缔组织病的并发症。类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征患者也可出现肺动脉高压。结缔组织病相关PAH的发病率仅次于IPAH。系统性硬化患者经血流动力学证实，存在PAH的比例为7%～12%，PAH可继发于肺间质纤维化，也可以作为孤立的肺动脉病变而发生。这些患者也可因左心疾患而出现肺静脉高压。患者的肺血管壁中有抗核抗体、类风湿因子、IgG和补体碎片沉积，提示免疫机制可能起一定作用。临床研究发现，无论患者是否适合手术，前列环素类、 ......