免疫系统包括中央免疫器官(骨髓和胸腺)和周围免疫器官(淋巴结、扁桃体、增殖体、肠黏膜淋巴组织、肝和脾) ,由免疫细胞和免疫活性物质组成。免疫活性细胞在中央免疫器官发育成熟,然后游走于各器官的血管、淋巴管、组织间隙和周围免疫器官中,执行各自的功能。免疫性和免疫相关性疾病涉及各个器官,免疫功能异常与许多疾病的发病机制密切相关。至今已明确160余种PID ,确定的致病基因约200种以上,分为以下8类: T细胞和B细胞联合免疫缺陷病、以抗体为主的缺陷、已知的综合征伴免疫缺陷、免疫失调性疾病、先天性吞噬细胞数量和( ......