雄激素不敏感综合征( androgen insensitivity syndrome , AIS )在临床较为常见,占原发闭经的6% ~ 10% ,发病率为出生男孩的1 / 64 000 ~ 1 / 20 000 。AIS患者中由于雄激素的正常效应全部或部分丧失而导致多种临床表现,可从完全的女性表型到仅有男性化不足或不育的男性表型。雄激素不敏感综合征是一种性连锁隐性遗传疾病。我们现在建议AIS在诊断明确后,手术的时机和方式应根据患者的社会性别、 AIS的类型、睾丸的部位和外生殖器畸形的程度决定。 ......