肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)通常被认为是法洛四联症类型中最严重的,也常被命名为肺动脉闭锁/法洛四联症,心内畸形无例外的与法洛四联症相似,而肺动脉由主动脉通过动脉导管或体肺侧支动脉供应。由于肺动脉血供的变异非常大,该畸形被认为是最复杂和难以处理的先天性心脏畸形之一。MRI [ 1 ]和CT [ 2 ]越来越多地应用于显示中央肺动脉,以及大型体、肺动脉侧支动脉的起源和分布(图40‐4A,40‐4B)。 ......