[速览]第八节 先天性膈疝

先天性膈疝是因胚胎发育异常，导致后外侧Bochdalek管膈肌缺损，部分腹腔脏器进入胸腔，伴有同侧及对侧肺泡、支气管及肺血管发育不良的“综合征”（图14‐8‐1，文末彩图）。它不仅是一种解剖关系异常，而且包括呼吸、循环等多个系统异常。尽管近年膈疝的诊断、监护及治疗水平取得了长足进步，许多中心重症膈疝的生存率仅55%～70%，且常有隐性死亡患儿被疏漏。致死主要原因是肺发育不良和肺动脉高压。ECMO则会增加脑瘫、听力损伤、语言表达能力发展迟缓、视力缺损、癫痫等病症的发生机会，有文献报道10%～45%的ECMO ......