原发性胆汁性肝硬化病因不明,以慢性肝内胆汁淤积为特点,系肝内小胆管为主的慢性非化脓性炎症,最终形成肝硬化,死于肝功能衰竭。疾病早期常无症状,易被忽视,以后逐渐出现疲乏无力,全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。血清中ALP和GGT显著增高,抗线粒体抗体(AMA)及AMA‐M2阳性为本病具有特征性的免疫学标志。以上可以作为与其他肝病鉴别诊断的指标。极少数PBC患者AMA阴性,因此自身抗体阴性不能否认PBC的诊断。PBC的诊断要考虑临床特征 ......