抗线粒体抗体(anti‐mitochondrial antibodies,AMA)测定由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化(pri marybiliary cirrhosis,PBC)患者血清发现,是一种无器官特异性、无种属特异性的自身抗体。AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白,成分比较复杂,现知有M 1~M 9九种成分。M 2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分,其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α‐酮酸脱氢酶的复合体。M 9是一种糖原磷酸化酶。但其他特异性抗体也可产生相似的荧光模式 ......