[速览]3﹒线粒体病耳聋

导致耳聋的隐性遗传性线粒体病综合征包括：① Wolfram综合征的WFS1、WFS2以及耳聋张力失常综合征。母系遗传伴随其他症状的耳聋包括: 1）mtDNA点突变：① A3243G点突变表现为孤立性或症状性的听力丧失，占母系遗传的感觉性听力丧失病人的7%和全部感觉性听力丧失病人的1%，男性的临床表现更严重，在10～50岁发病，耳聋伴随年龄的增加而进行性加重。出现进行性感觉性听力丧失，伴随近视、视力减退和视野缩小、肌张力失常、精神发育不全和皮层盲。Jensen综合征表现为眼失明、视神经萎缩，感觉神经听力丧失 ......