[病因学]一、病因

肺动脉高压的病因尚不完全明确，可能涉及多方面因素，如遗传因素、自身免疫及肺血管收缩、神经内分泌等，可由临床各种疾病造成。各种不同分类的肺动脉高压其具体病因也存在不同，2003年威尼斯WHO肺动脉高压会议对肺动脉高压进行了诊断分类，见表5‐4‐2‐1。遗传学研究发现特发性肺动脉高压在遗传上可以垂直传递，家族性原发性肺动脉高压（FIPAH）患者至少占全部IPAH患者的6%，家系研究表明PAH的遗传类型为常染色体显性遗传。有29%的肺动脉高压患者抗核抗体（ANA）水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异抗体。急性 ......