[病理学]【周围神经病理像】

CMT1患者有髓神经纤维数目减少，残存的有髓神经纤维显示薄髓、厚髓，反复的脱髓鞘和髓鞘再生，以及神经膜细胞（Schwann cell又称施万细胞）增殖导致洋葱球样改变（onion bulbs）（图2-10-.单神经分离可见节段性脱髓鞘改变和局灶性髓鞘增厚形成的腊肠样改变（tomaculous）（图2-10-35A、B）。显性中间型CMT（DI-CMT）和CMT4患者周围神经病理可见脱髓鞘和轴索损害并存。CMT3患者可见神经束肥大，典型的病理表现为严重的脱髓鞘、髓鞘生成减少和基底膜洋葱球样改变。这些疾病的骨 ......