尿素是在肝内合成的。首先,瓜氨酸在线粒体合成后,即被转运到线粒体外,在胞质中经精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)的催化下,与天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸,此反应由ATP供能。天冬氨酸又可由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基生成,而谷氨酸的氨基又可来自体内多种氨基酸。在肝胞质中,精氨酸受精氨酸酶的作用,水解生成尿素和鸟氨酸。精氨酸是AGA合成酶的激活剂,因此精氨酸浓度增高时,尿素生成加速。尿素合成酶系的调节:参与尿素合成的酶系中每种酶的相对活性相差很大,其中精氨酸代琥珀酸合 ......