[发病机制]【发病机制与临床表现】

前糖尿病状态的MODY个体其胰岛素敏感性正常，但葡萄糖刺激的胰岛素释放缺陷，提示B细胞功能异常是该病的初始病变，MODY的基本病理生理机制是原发性胰腺B细胞缺陷而非胰岛素抵抗，胰岛B细胞中葡萄糖刺激的胰岛素分泌功能障碍，B细胞功能常随着病程的延长而逐渐衰退。本病有家族性倾向，尽管GCK基因突变位点不同，但它们的临床表现相似，即高血糖发生早但不严重，血糖水平比正常人约高2.24mmol／L，而比典型的糖尿病患者约低5.6mmol／L，临床经过良好，随着年龄的增长，患者的B细胞功能会逐渐下降，但下降速度不如M ......