[概述]第十一章　肺高血压

1 .掌握肺动脉高压的分类。特发性肺动脉高压的概念原型是“原发性肺动脉高压” ，自日内瓦标准开始，原发性肺动脉高压被界定为有明确肺动脉压力的增高，但根据现有条件无法找到病因的一类肺高压病例。橘子郡会议上，遗传性肺动脉高压正式取代家族性肺动脉高压的概念，概念内涵中包括了那些没有家族发病背景但是存在基因突变的肺动脉高压患者。它可使小动脉扩张并破坏部分动脉壁且延展至血管周围的结缔组织，新生儿持续肺动脉高压和结缔组织病引起的PAH极少出现这种病理改变。 ......