[速览]第十二章 导致神经系统伤残的遗传代谢缺陷病（Ⅱ）

食物中的半乳糖主要来自奶类所含的乳糖。正常情况下，乳糖进入肠道后即被水解成半乳糖和葡萄糖经肠粘膜吸收。半乳糖被吸收后在肝细胞内先后经半乳糖激酶（galactokinase，GALK）、半乳糖－ 1－磷酸尿苷酰转移酶（galactose－ 1－ phosphate uridyltransferase，GALT）和尿苷二磷酸半乳糖表异构酶（uridine diphosphate galactose－ 4－ epimerase，EPIM）的作用。人体肝脏将半乳糖转化为葡萄糖的能力很强，摄入血中的半乳糖在半小时内 ......