中枢神经系统代谢性疾病主要是指遗传基因异常导致的糖、脂肪、线粒体为主的能量代谢障碍以及类脂和蛋白的沉积,导致神经细胞为主的灰质损害性疾病和少突胶质细胞以及星形胶质细胞损害为主的白质疾病。甲基丙二酸血症:其病理改变和维生素B12缺乏类似,可以表现为基底节的对称性坏死和白质的广泛脱髓鞘,也可以主要累及脊髓,出现脊髓后索和侧索的脱髓鞘改变。周围神经也可以出现轻度的脱髓鞘。 ......