先天性主动脉窦瘤(aneurysm of sinus of valsalva,ASV)系胚胎期主动脉根部中层弹力纤维的发育缺陷,未能与主动脉瓣的纤维相融合,形成局部管壁的薄弱区。生后该薄弱区在主动脉压力作用下呈瘤样扩张。主动脉窦瘤破裂又称为乏氏窦瘤破裂,作为心底部分流,其相对发病率仅次于动脉导管未闭,居第二位。其中多为右冠窦破入右室流出道。动脉充盈后,舒张期可见对比剂反流至左心室,提示其合并主动脉瓣关闭不全。 ......