海平面状态下,静息时,右心导管检查肺动脉收缩压> 30mmHg,和(或)肺动脉平均压> 25mmHg,或者运动时肺动脉平均压> 30mmHg。并且肺毛细血管嵌压(PCWP)< 15mmHg。严重病例才会静息状态下出现症状。查体左侧胸骨旁抬举感、肺动脉瓣第二音(P2)亢进、全收缩期三尖瓣反流性杂音、肺动脉瓣舒张期杂音、右心室第3心音(S3)。静息状态有右心衰竭的患者可见颈静脉充盈、肝脏肿大、外周水肿、腹水以及肢端发冷。胸片、心电图、腹部超声、肺功能检查、心脏超声、肺通气/灌注显像运动耐量、运动耐量(六分钟步 ......