[速览]二、糖类中间代谢缺陷

食物中的半乳糖主要来自奶类所含的乳糖，哺乳婴儿所需能量的20%由乳类中的乳糖提供。正常情况下，乳糖进入肠道后即被水解成半乳糖和葡萄糖经肠黏膜吸收入血循环，然后在肝细胞内先后经半乳糖激酶（galactokinase，GALK）、半乳糖‐1‐磷酸尿苷酰转移酶（galactose‐1‐phosphate uridyltransferase。GALT）和尿苷二磷酸半乳糖表异构酶（uridine diphosphate galactose‐4‐epimerase，EPIM）的作用，最终生成1‐磷酸葡萄糖进入葡萄糖代 ......