[治疗]三、治疗决策

PAH的治疗策略与分类密切相关。不同类型的PAH治疗存在较大差异。儿童PAH治疗是在借鉴成人PAH的治疗经验基础上发展而来，循证依据有限。下述治疗方式适用于除肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤以外的PAH 。目前在儿童PAH患者中进行联合治疗的病例也在不断增加，已有文献提示两种或三种靶向药物联合治疗的生存率要优于单一靶向药物的治疗。针对PAH本身的手术主要指房间隔造口术，可降低右室前负荷，增加左室充盈压和心输出量，从而改善血流动力学和临床症状。在国外，单肺移植、双肺移植和心肺移植均可用于终末期PAH ， 3年和5 ......