[速览]五、孤立的心室肌致密化不全（isolated non‐compaction of the ventricular myocardium）

少见，病因不明，也有称海绵状心肌。主要病理改变是疏松的肌小梁构成心室肌结构的最内层，将部分心室腔隔成多个小的互相沟通的腔隙，临床主要表现是心力衰竭、心律失常及心内膜血栓伴栓塞。心肌先天性发育不全所致心室肌结构异常。本病可单独存在称孤立的心室肌致密化不全，也可与其他先天性心脏病同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等。随着心肌发育，疏松的肌小梁逐渐致密化，心室肌壁形成，窦状间隙被压缩成细小管道，最终演变并与毛细血管相连续形成冠状循环的组成部分。王霄芳报告2例使用肾上腺皮质激素及血 ......