[速览]（六）尿素循环障碍

与碳水化合物和脂肪的不同，蛋白质含有氨基酸氮。在儿童时期，为了满足生长发育的需要，氮元素以蛋白质的形式储备于体内。在饥饿、发热等应激状态下，部分蛋白质将分解以供给机体能量需要。随着机体蛋白质的合成与分解，各种氨基酸在转氨基、脱氨基、再氨基化等反应中，分解产生氨。正常情况下，大部分氨经过尿素循环在肝脏形成尿素，自尿中排出，部分为机体再利用，不会产生蓄积。而在尿素循环障碍、严重肝功能异常、部分氨基酸代谢异常、有机酸血症、脂肪酸代谢异常、线粒体病时则将出现血氨蓄积，导致高氨血症（图18-6、图18-7）。一些国 ......