原发性硬化性胆管炎( primary sclerosing cholangitis , PSC )是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。一般的报告,其发病率占胆道手术的1%以下。认为原发性硬化性胆管炎与自身免疫有关的理由是,该病可同时伴有自身免疫性疾病,如腹膜后纤维化、硬化性甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。根据病变部位可试行以下手术:胆管狭窄切除术和胆管内膜剥出术:适用于肝外局限型狭窄,只有极少数病例可能施行该类手术。 ......