[临床表现]第二节　特发性肺动脉高压的临床表现和诊断

原发性肺动脉高压（ primar . pulmonary hypertension ， PPH ）是一种罕见疾病，以原因不明的肺动脉压力升高为特征。也被称为毛细血管前肺动脉高压，目前多主张称为特发性肺动脉高压（ idiopathi . pulmonar . arterial hypertension ， IPAH ） ，未经治疗的IPAH可导致右心衰竭。可能是某些刺激如：激素、机械等作用于血管内皮细胞，增加肺血管对损伤刺激的易感性，从而引起一系列的连锁反应，导致血管瘢痕形成、血管内皮细胞功能障碍、内膜和中 ......