[速览]三、赖氨酸代谢障碍

赖氨酸是人体必需的6碳碱性氨基酸，在大多数天然食物中的含量都比较高，由食物摄入人体的赖氨酸除用于合成蛋白质外，其过量部分在经过脱氨作用后进入三羧酸循环，进一步降解提供热量。赖氨酸代谢障碍导致的代谢性疾病有：家族性高赖氨酸血症（fa‐milial hyperlysinemia）、酵母氨酸尿症（saccharopinuria）、高哌可酸血症（高六氢吡啶羧酸血症，hyperpipecolatemia）等。家族性高赖氨酸血症患者的赖氨酸－酮戊二酸还原酶和酵母氨酸脱氢酶均有缺陷，因此患者除血中赖氨酸增高外，尚有大量 ......