[概述]第三节 隐性遗传性脑动脉病伴随皮层下梗死和白质脑病

隐性遗传性脑动脉病伴随皮层下梗死和白质脑病（cerebralautosomalrecessivearteri thywithsubcorticalinfarctsandleu，CARASIL）是一种具有隐性遗传特点的脑小动脉病，其发病率较CADASIL低，致病基因是位于10q26.3的HTRA1基因。CARASIL的临床表现是1965年日本的前田首次报道，描述了一个青年发病的脑弥漫性小血管病患者，主要表现为进行性痴呆、痉挛步态、吞咽障碍、秃头和腰痛，患者父母系近亲结婚，死后的脑病理检查发现大脑半球白质、基 ......