[速览]弯刀综合征（Scimitar Syndrome）

临床不多见，为先天的右肺畸形，右肺的肺静脉部分或全部不回左房，而向下回至下腔静脉入右房。右肺发育不良而有移位的右位心，右肺动脉发育不良，右肺下叶的血供由膈下的主动脉分支而来，发育不良的右肺可伴有支气管的畸形如囊肿或分叶异常。虽然本症的病变集中在右肺，但亦有报道发生于左肺者。肺的通气／血灌核素扫描可显示发育不良的肺功能，CT胸部扫描和磁共振可揭开畸形的解剖。在婴儿如伴有右肺血供来自体循环动脉，可分两期手术，第一期先将体循环来的动脉结扎，第二期将肺静脉开口进左房，并关闭可能存在的房间隔缺损，如有屡发的呼吸道感 ......