[临床表现]【临床表现】

儿童PAH的症状与成人不同。婴儿常表现为低心输出量、食欲缺乏、发育不良、出汗、呼吸急促、心动过速和易激惹。无明显卵圆孔未闭分流的患儿常表现为用力后晕厥。儿童期之后，其症状与成人相同，最常见的为劳累后呼吸困难，有时有胸痛。右心衰竭常见于10岁以上有长期严重PAH的患儿，年幼儿罕见。所有年龄段的儿童均可有恶心、呕吐，这反映了心输出量的下降。胸痛可能是由于右心室缺血所致。右心导管术是测定肺动脉压力最可靠的方法，可直接测定肺动脉的压力，同时还可进行药物急性扩血管试验以评价肺血管的反应性并指导药物治疗。表3 - 1 ......