[速览]第二节　肥厚型心肌病

肥厚型心肌病（ hypertrophic cardiomyopathy ）是以心肌的非对称性肥厚、心腔变小为特征，以左室血流充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病变的原因不明的心肌病。肥厚的心肌分布不均匀，多数累及室间隔，室间隔增厚可呈梭形，其次是心尖部、左室游离壁。3 ） ，目前认为是一种主要由肌小节收缩蛋白的基因突变引起的常染色体显性遗传病。根据有无左室流出道梗阻，可分为肥厚型梗阻性心肌病与肥厚型非梗阻性心肌病。其中，肥厚型梗阻性心肌病也称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（ IHSS ） 。表4 - 4 ......