[病理生理]五、婴儿胆汁淤积

婴儿的肝疾病通常表现为胆汁淤积，伴随高结合胆红素血症，这是由于新生儿肝脏分泌和排泄功能尚不成熟。其发病原因包括感染、线粒体病、肝内和肝外的代谢紊乱、药物和毒物性肝病等。值得注意的是，胆道闭锁经常会导致肝外胆管的损害，而肝内胆管阻塞表现为胆管腔内胆栓形成和汇管区小胆管增生。随着患儿年龄的增长，出现以下进行性变化：汇管区和汇管区周围纤维化，汇管区与肝实质交界处的肝细胞发生气球样变，汇管区周围肝细胞内有铜沉积和Malory小体形成，肝实质内胆湖形成等。其他婴儿胆管系统阻塞性疾病包括囊性纤维化和胆总管囊性扩张（肝 ......