[概述]一、概述

红细胞酶缺陷（erythrocyte enzyme deficiency）所致的溶血性贫血又称红细胞酶病（erythrocyte enzymopa thy），指参与红细胞代谢（主要是糖代谢）的酶由于基因缺陷，导致活性改变而发生溶血的一组疾病。红细胞酶按照其在红细胞内的代谢作用可归纳为以下三类：①无氧糖酵解途径中的有关酶。磷酸戊糖旁路代谢的酶.磷酸戊糖旁路（pentose phosphate pathway）从属于红细胞无氧糖酵解途径，后者所产生的6‐磷酸葡萄糖（G‐6‐P）在葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶（G6P ......