[速览]第2节 脑病脂肪肝综合征

1963年Reye等报道了一组21例急性脑病伴肝功能障碍和肝脏等脏器脂肪浸润的综合征，称脑病脂肪肝综合征（Reye综合征），首次将脑病和内脏脂肪变联系起来作为一种临床病理实体来加以研究。临床以急性起病、发热、频繁呕吐、意识障碍、惊厥等症状以及肝功能异常、低血糖和高血氨等代谢紊乱为特征。虽然目前对其病因、流行病学特点、发病机制、病理变化、临床表现和治疗原则等方面已有所认识，且业已明确本病是一种全身线粒体病所致的代谢异常。Reye等最早报道本病时，病死率高达90%，近年随着早期诊断和治疗方法的改善，病死率已降 ......