长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室速(TdP)、晕厥和猝死的一组综合征。LQTS是第一个被发现的离子通道病(channelopathy)。其他主要的离子通道病还包括Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室速、先天性传导系统疾病、孤立性房颤等。我国的研究起步较晚,除发现一些国外已报道的突变位点外,也发现了中国人特有的4个基因上的19个新突变位点(只包括公开发表数据,详见本节第五部分:LQTS的国内 ......