骨纤维异常增殖症( fibrous dysplasia )又叫骨纤维结构不良,是一种病因不明的发育性疾病,其主要特征是正常骨组织被纤维组织和不成熟的编织骨替代。该病变可发生于单骨或多骨,发生于单骨称做单骨性骨纤维异常增殖症,累及多骨称做多骨性骨纤维异常增殖症,也有病变累及相邻多个颅颌面骨的骨纤维异常增殖症,称为颅颌面骨纤维异常增殖症(图6 - 13-1 ) 。发生于多骨的骨纤维异常增殖症当伴发有皮肤咖啡样色素沉着和单个或者多个内分泌腺体功能亢进(如女性性早熟)时,称为Albright综合征。 ......