[速览]四、致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy）

亦名致心律失常性右心室发育不全、右心室扩张型心肌病、右心室壁瘤、羊皮纸样心脏、右心室心肌病。病因不明，其病理特点是右室肌肉进行性的为纤维脂肪所代替。临床表现有心律失常、心力衰竭、发作性晕厥或猝死。1988年Thienne报告12例13～30岁本症患儿解剖，右室壁厚2～5mm，重量为270～420克均在正常范围内或略有增加，部分病例有灶性变性、坏死、重者可有大面积坏死，心外膜下层纤维化，通常同时累及心内膜下心肌，心脏病理组织学改变主要是右室肌肉部分或全部缺如。自然的病程大多为右室心功能每况愈下，抗心律失常药 ......