[病因学]四、血管生成性疾病

遗传性出血性毛细血管扩张，或称Osler-Rendu-Weber（ORW）综合征，表现为全身性的血管发育不良，该病为常染色体显性遗传，发病率约1 / 40 000。1909年Hanes以彩色图示颇为全面地讨论该病，并把该病命名为遗传性出血性毛细血管扩张（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）。患者头发灰白、脂溢性皮炎、滤泡性角化病、上下肢多毛等也是本病的常见症状，此外还有卵巢发育不全、生殖细胞缺乏和睾丸发育不良。由于免疫功能障碍，患者扁桃体组织减少或缺如，淋巴 ......