先天性胆管扩张症是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的胆道先天性畸形。1723年Vatar首次描述本病,早年文献上称为先天性胆总管囊肿( congenital choledochalcyst ) 、原发性胆总管扩张或巨胆总管症等。Lenriot报道:经过8.4年的随访, 92%的Ⅰ型胆总管囊肿患者无任何症状出现,而31%的Ⅳ和Ⅴ型患者由于肝内胆管结石常反复出现胆管炎,故对这类患者进行长期随访,定期复查肝功、 B超以防止并发症出现是非常重要的。 ......