[诊断]二、Cowden综合征（考登综合征）

1963年，Lloyd和Dennis首先在Rachel Cowden家族中发现本征，1972年，Weary等提出多发性错构瘤综合征的概念。病死率和恶变相关,男性易进展为甲状腺癌，女性易进展为乳腺癌，发病年龄多在46岁以前。皮肤、乳腺、甲状腺、胃肠道、子宫内膜和脑的多发性错构瘤,有进展为恶性肿瘤的风险。72%患者有消化道症状,发生在胃肠道的病变多为肠息肉病，息肉可发生于食管、胃、小肠、结肠和肛门，最常见于结肠。食管到直肠可见多发充盈缺损,边缘光整，大小不等，可带蒂也可不带蒂，因其较小而平浅，气钡双对比造影显 ......