[速览]二、Fanconi贫血

Fanconi贫血，又称为先天性再生障碍性贫血，先天性全血细胞减少症或范克尼综合征。1927年，Fanconi报道兄弟三人患一种综合征，表现为先天性畸形、贫血，骨髓脂肪化。磁共振在显示骨髓信号改变和出血方面有优势，骨髓增生低下，表现为骨髓的脂肪信号增加，在T1WI和T2WI自旋回波序列表现为高信号，正常应存在的红髓信号消失，在T1WI上的等、稍低信号为脂肪高信号取代。需要鉴别的有再生障碍性贫血、急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合征及不典型的阵发性睡眠性血红蛋白尿等全血细胞减少的疾病鉴别，鉴别主要依靠于实验 ......