[诊断]二 黏多糖贮积症Ⅳ型

黏多糖贮积症Ⅳ型（mucopolysaccharidosis type Ⅳ，MPS-Ⅳ），亦称Morquio综合征、Morquio-Brailsford病、Morquio-Ullrich综合征、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病和硫酸角质素尿症。1929年由Morquio、Brailsfora首先报告，为常染色体隐性遗传，N-乙酰胺半乳糖-6-硫酸盐硫酸酯酶及β-半乳糖苷酶缺乏，使硫酸角质素和硫酸软骨素分解不全，F.脊柱弯曲，椎体变扁，椎体前缘正中呈喙状突出为特征性表现（图11-1-11）。A .椎体前缘 ......