[概述]第五节　阿-齐畸形

阿-齐畸形（ Arnold-Chiari malformation ）为较小的后颅窝与正常的小脑不匹配，导致小脑扁桃体变尖，经枕大孔疝入上颈段椎管内，有时伴脑桥与延髓延长扭曲或下疝，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髄脊膜膨出。另外常并存颅颈交界区畸形（如扁平颅底占25% 、寰枕融合畸形占10% ） ，一般无其他脑畸形和脊髓脊膜膨出。型畸形复杂,影响到脊柱、颅骨、硬膜和菱脑，基本特征为： ①后颅窝体积减小，小脑扁桃体、下蚓部、延髓或第四脑室变形下移并疝入椎管。矢状位T1WI （ A ） 、横轴位T2WI （ B ......