韦格纳肉芽肿(Wegener Granulomatosis,WG)是以上、下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。近年来发现本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切关联。由于本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿,对免疫抑制剂有效,患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,毛细血管壁有免疫球蛋白沉积,因此 ......