[临床表现]五、神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（neurofibromatosis）是一种常染色体显性遗传但表现型多变的斑痣性错构瘤疾病，发病年龄可在出生时、儿童后期或成人。本病特点是神经嵴细胞起源的神经外胚叶组织细胞生长发育异常，累及身体周围神经纤维增殖的活动性错构瘤发生并伴有皮肤色素沉着斑（图15-63、。NF-型特征是脊髓和周围神经多发性神经纤维瘤，伴有皮肤咖啡样色素斑（cafe au lait spots）、斑点和神经纤维瘤。婴幼儿发病的青光眼应采取手术治疗，房角切开术或小梁切开术可供选择，但成功率低于原发性先天性青光眼，有报告两 ......