正常肾上腺以胆固醇为原料合成糖皮质激素、盐皮质激素、雄、雌激素和孕激素三类主要激素,都是胆固醇的衍生物。先天性肾上腺皮质增生症时,由于上述激素合成过程中有不同部位的酶缺陷致使其或相关代谢产物水平的改变,实验室检查主要依据该病理变化特征而进行。在循环血中ACTH 、 17 - OHP和孕酮水平高,但醛固酮水平正常的患者这些指标也会升高,未得到良好控制的单纯男性化患者生化表现会与失盐型混淆。大约90%血液循环中DHEA-S来自肾上腺皮质网状带,血清中浓度升高用于评价疑有肾上腺雄激素分泌过多的情况。血清DHEA ......